健康徐州網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：一名中年女性反復(fù)發(fā)熱1年多時(shí)間，其間曾到多家醫(yī)院就診，給予多種抗生素應(yīng)用后仍存在發(fā)熱，而且愈加嚴(yán)重，最高溫度達(dá)到42℃。10月18日，其家人帶患者慕名找到徐州市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任任義樂(lè)博士求診。經(jīng)過(guò)任博士帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)連日查找病因及對(duì)癥治療，患者經(jīng)歷了幾次鬼門(mén)關(guān)，終于在11月17日康復(fù)出院。

　　發(fā)熱一年，慕名求診

　　據(jù)任義樂(lè)博士介紹，當(dāng)時(shí)患者來(lái)醫(yī)院求診時(shí)，“整個(gè)人精神萎靡，高熱，訴說(shuō)自己茶飯不思，全身肌肉酸痛劇烈，頭暈、頭疼明顯，情況非常危險(xiǎn)。”

　　任博士當(dāng)機(jī)立斷，迅速對(duì)患者進(jìn)行全身查體，發(fā)現(xiàn)她對(duì)答欠佳，皮膚出現(xiàn)瘀斑、口腔黏膜破潰出血、鞏膜黃染、肝區(qū)觸痛、肌力下降……各種臨床體征已達(dá)臨界值。任博士高度重視，動(dòng)員全科力量，利用市一院綜合救治平臺(tái)，緊急完善檢查，提示肝臟自身抗體呈陽(yáng)性，肝轉(zhuǎn)氨酶異常升高，“正常人的谷草轉(zhuǎn)氨酶一般在45 U/L以下，但患者谷草轉(zhuǎn)氨酶為4510U/L，大大高于正常高限值100多倍，說(shuō)明存在嚴(yán)重的肝損傷。”

　　任義樂(lè)說(shuō)，患者的腎功能也嚴(yán)重受損，鐵蛋白大于10萬(wàn)，而普通女性的鐵蛋白最高150。另外，患者的血小板、血紅蛋白及白細(xì)胞均嚴(yán)重減少，凝血功能也呈現(xiàn)異常。更為可怕的是，通過(guò)骨髓穿刺檢查發(fā)現(xiàn)，患者骨髓中存在嗜血現(xiàn)象。

　　嗜血現(xiàn)象又是什么呢?任博士解答道：當(dāng)人體骨髓中巨噬細(xì)胞過(guò)度活化，把正常的細(xì)胞以及骨髓里面的造血干細(xì)胞都吞噬掉，引起血細(xì)胞衰竭減少，這種現(xiàn)象稱為嗜血現(xiàn)象。這時(shí)的巨噬細(xì)胞猶如“吸血鬼”!

　　全科討論，精準(zhǔn)診斷

　　任博士帶領(lǐng)全科進(jìn)行了疑難危重病例討論，大家一致認(rèn)為，患者存在自身免疫性疾病，病源在肝臟，罹患“自身免疫性肝病”這一類相對(duì)少見(jiàn)的疾病。由于不知道病在何處，更不知道是“免疫異常惹的禍”，一年多沒(méi)有得到明確診斷及有效治療，體內(nèi)炎癥反應(yīng)達(dá)到高潮，導(dǎo)致更兇險(xiǎn)的后果，發(fā)生了“巨噬細(xì)胞活化綜合征”。該病的典型特征是嗜血現(xiàn)象，所以，巨噬細(xì)胞活化綜合征又稱為嗜血細(xì)胞綜合征。該病是一種內(nèi)科急危重癥，若不及時(shí)發(fā)現(xiàn)并有效治療，死亡率極高。

　　任博士補(bǔ)充介紹說(shuō)，巨噬細(xì)胞活化綜合征是一個(gè)綜合表現(xiàn)，并不是獨(dú)立疾病。它的發(fā)生與遺傳、感染、免疫等多種因素有關(guān)。它的主要特點(diǎn)是患者體內(nèi)有過(guò)度的炎癥反應(yīng)，發(fā)生的原因是由淋巴細(xì)胞、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)異常激活、增殖，分泌大量炎性細(xì)胞因子而引起。臨床表現(xiàn)以持續(xù)發(fā)熱、肝脾大、全血細(xì)胞減少，以及骨髓、肝、脾、淋巴組織發(fā)現(xiàn)嗜血現(xiàn)象為主要特征。

　　科學(xué)管理，有效治療

　　患者診斷明確后，任博士領(lǐng)導(dǎo)全科給予了患者非常有效的針對(duì)性方案，如給予患者糖皮質(zhì)激素沖擊治療，抑制炎癥風(fēng)暴，多種護(hù)肝藥物聯(lián)合應(yīng)用，積極保護(hù)肝功能，補(bǔ)充各種血漿、冷沉淀凝血因子，糾正出血失血。營(yíng)養(yǎng)調(diào)節(jié)治療……各種治療措施層層遞進(jìn)、環(huán)環(huán)相扣。

　　在治療過(guò)程中，除去治療方案的內(nèi)容非常重要外，科室合理管理、醫(yī)護(hù)人員密切搭配、合理分工，對(duì)患者的康復(fù)預(yù)后也起著非常重要的作用。管床醫(yī)師苗珍珍大夫做到早晚兩次查房，有病情變化隨時(shí)查看;張寶國(guó)主任、于佳妮主任放棄多次周末休息時(shí)間，密切關(guān)注患者病情演變;任義樂(lè)主任在病情轉(zhuǎn)換的關(guān)鍵點(diǎn)會(huì)反復(fù)推敲、從多個(gè)角度辯證分析;高鑫護(hù)士長(zhǎng)帶領(lǐng)護(hù)士為患者做到了無(wú)微不至的護(hù)理幫助，鼓勵(lì)患者樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。

　　在大家齊心協(xié)力的努力下，克服各種治療難點(diǎn)，控制原發(fā)病、控制出血、預(yù)防感染、治療感染、預(yù)防褥瘡、心理輔導(dǎo)……經(jīng)過(guò)一個(gè)月的辛勤付出，患者病情一步一步好轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)。當(dāng)任博士告知患者可以出院時(shí)，患者流下了激動(dòng)的淚水，同時(shí)，也是高興的淚水。

　　尋找病因，針對(duì)性治療

　　任博士提醒大家，風(fēng)濕免疫病是指一組主要累及骨、關(guān)節(jié)和軟組織的疾病，與自身免疫系統(tǒng)失衡相關(guān)，造成關(guān)節(jié)等各個(gè)系統(tǒng)器官的損傷。風(fēng)濕免疫病多伴不明原因發(fā)熱，甚至有些風(fēng)濕免疫性疾病，早期僅表現(xiàn)為發(fā)熱，無(wú)其他特異癥狀。對(duì)于長(zhǎng)期發(fā)熱、抗生素治療效果不佳的患者，應(yīng)高度警惕風(fēng)濕免疫性疾病的可能。

　　風(fēng)濕免疫性疾病除關(guān)節(jié)癥狀、發(fā)熱特點(diǎn)外，還會(huì)表現(xiàn)為疲乏、體重減輕、口干、眼干、眼紅、視力下降、干咳、反復(fù)口腔潰瘍、皮膚潰瘍、肋骨疼痛、肢體麻木、不明原因皮疹、皮膚腫脹、不明原因胸痛、不明原因腹痛、不明原因頭痛、不明原因泡沫尿、不明原因牙齦出血等。

　　典型的風(fēng)濕免疫性疾病有以下幾種：系統(tǒng)性紅斑狼瘡紅斑、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎/風(fēng)濕性多肌痛、皮肌炎、干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、白塞病、系統(tǒng)性硬化癥。另外還有強(qiáng)直性脊柱炎、混合型結(jié)締組織病等。

　　任博士介紹說(shuō)，風(fēng)濕免疫病發(fā)病機(jī)制錯(cuò)綜復(fù)雜，診治需要專科醫(yī)生全面評(píng)估后進(jìn)行個(gè)體化治療。尤其對(duì)于發(fā)熱患者需積極尋找病因，根據(jù)病因針對(duì)性治療，避免向巨噬細(xì)胞活化綜合征等危及生命的危重癥方向發(fā)展。